<p>這似乎是一對不太可能的組合。其中一位是兒科血液學(xué)家莉迪亞&middot;佩克(Lydia Pecker)，她在布魯克林長大，在布朗克斯和華盛頓特區(qū)接受訓(xùn)練。另一位是勞倫&middot;安東尼(Lauren Anthony)，她從俄克拉荷馬州的埃德蒙德(Edmond)招募來，為約翰&middot;霍普金斯大學(xué)(Johns Hopkins)打排球。但他們因為對鐮狀細(xì)胞病這一種族與醫(yī)學(xué)的復(fù)雜交叉領(lǐng)域的共同興趣而聯(lián)系在一起。</p> <p>&nbsp;</p> <p>Pecker為患有這種疾病的人提供臨床護(hù)理，并參與了十多年的相關(guān)研究，而A&amp;S 22歲的Anthony在休霍金斯研究基金的支持下，在20世紀(jì)70年代寫了她關(guān)于鐮狀細(xì)胞性狀測試的高級論文?，F(xiàn)在，他們拓寬了他們的關(guān)注點。他們正在一起研究約翰霍普金斯大學(xué)鐮狀細(xì)胞研究和治療的悠久歷史。他們的工作是該大學(xué)現(xiàn)代學(xué)院種族主義和修復(fù)項目的一部分，由約翰&middot;霍普金斯大學(xué)種族主義、移民和公民計劃資助。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;我們看到的一件事是，關(guān)于鐮狀細(xì)胞病的很多事情沒有改變。這仍然是一種種族化的疾病。這仍然是一種存在巨大醫(yī)療差距的疾病。&rdquo;約翰霍普金斯成人鐮狀細(xì)胞中心青年診所主任佩克說。</p> <p>&nbsp;</p> <p>她指出，雖然約翰霍普金斯大學(xué)在推進(jìn)鐮狀細(xì)胞研究和治療方面發(fā)揮了主導(dǎo)作用，但傳統(tǒng)的財政支持方法，如贈款和慈善事業(yè)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)落后于對其他疾病的資助。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;我們看到的一件事是，關(guān)于鐮狀細(xì)胞病的很多事情沒有改變。這仍然是一種種族化的疾病。它仍然是一種存在巨大醫(yī)療差距的疾病。&rdquo;</p> <p><br /><strong><span class="h1">麗迪雅鶴嘴鋤</span></strong></p> <p>&nbsp;</p> <p>約翰&middot;霍普金斯成人鐮狀細(xì)胞中心青年診所主任</p> <p><br />&ldquo;關(guān)于如何以及是否用資金和臨床護(hù)理來解決鐮狀細(xì)胞病的決定是幾十年前做出的，它們影響著今天的護(hù)理和研究。&rdquo;Pecker說。&ldquo;如果我們要為鐮狀細(xì)胞病寫一個新的故事，我認(rèn)為了解過去發(fā)生的事情是至關(guān)重要的。&rdquo;</p> <p>&nbsp;</p> <p><strong><span class="h1">疾病命名</span></strong></p> <p><br />鐮狀細(xì)胞貧血是一種紅細(xì)胞不再保持圓形和柔軟，而是變得彎曲和僵硬的情況。這些細(xì)胞堵塞血液，導(dǎo)致缺氧，從而導(dǎo)致劇烈疼痛以及神經(jīng)和器官損傷。</p> <p>&nbsp;</p> <p>第一篇關(guān)于血液樣本顯示&ldquo;鐮刀形和月牙形&rdquo;紅細(xì)胞的醫(yī)學(xué)論文發(fā)表于1910年。但直到1922年，凡爾納&middot;梅森才被認(rèn)為是一種疾病，他是醫(yī)學(xué)院1915年的畢業(yè)生，當(dāng)時是約翰&middot;霍普金斯醫(yī)院的住院醫(yī)師，他將其命名為鐮狀細(xì)胞性貧血。</p> <p>&nbsp;</p> <p>這是一個顯著的進(jìn)步，但Pecker指出，梅森和他的同行過早地將鐮狀細(xì)胞病確定為一種疾病，因為他們聲稱這是黑人獨有的，這一立場反映了當(dāng)時醫(yī)學(xué)界(包括約翰霍普金斯大學(xué))普遍存在的基于種族的思維和意識形態(tài)。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;當(dāng)然，鐮狀細(xì)胞病會影響所有不同膚色的人。&rdquo;她說。&ldquo;這是一種遺傳疾病，不是種族疾病。&rdquo;</p> <p>&nbsp;</p> <p>梅森的文章發(fā)表大約20年后，約翰霍普金斯大學(xué)的一名名叫歐文&middot;謝爾曼(Irving Sherman)的醫(yī)學(xué)院學(xué)生，36年畢業(yè)，40年畢業(yè)，注意到鐮狀細(xì)胞病患者的紅細(xì)胞出現(xiàn)雙折射。當(dāng)他發(fā)表這一觀察結(jié)果時，他不知道如何解釋這一發(fā)現(xiàn)。萊納斯&middot;鮑林明白其中的意義，十年后，也就是1949年，鮑林和加州理工學(xué)院的一組研究人員發(fā)表了一篇開創(chuàng)性的論文，結(jié)論是鐮狀細(xì)胞性貧血是一種由蛋白質(zhì)異常化學(xué)結(jié)構(gòu)引起的遺傳疾病<img src="https://api.hub.jhu.edu/factory/sites/default/files/styles/full_width/public/2023-01/_JHU1915.JPG" alt="Lauren Anthony and Lydia Pecker" width="808" height="539" />&nbsp;</p> <p>盡管如此，直到1972年，國會才通過了《國家鐮狀細(xì)胞貧血控制法案》，授權(quán)聯(lián)邦政府為研究、治療、咨詢、篩查和教育項目提供資金。這項立法無疑提高了鐮狀細(xì)胞病在醫(yī)學(xué)界和公眾中的知名度，但真正有效的治療方法還需要幾十年的時間。</p> <p>&nbsp;</p> <p><strong><span class="h1">緩解疼痛</span></strong></p> <p><br />這一突破也源于約翰&middot;霍普金斯大學(xué)，特別是1995年發(fā)表在《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》(The New England Journal of Medicine)上的一項研究，其結(jié)果非常有希望，以至于美國國立衛(wèi)生研究院(National Institutes of Health)提前停止了一項使用羥基脲治療鐮狀細(xì)胞性貧血的臨床試驗。該機(jī)構(gòu)認(rèn)為沒有必要繼續(xù)研究，而是向全球數(shù)千名醫(yī)生發(fā)出通知，告知他們羥基脲的有效性。</p> <p>&nbsp;</p> <p>研究發(fā)現(xiàn)，羥基脲可增加鐮狀細(xì)胞病患者胎兒血紅蛋白的生成。這可以防止血液中形成鐮刀狀細(xì)胞團(tuán)塊。雖然它不能治愈，但每天服用一次可以顯著降低疼痛和組織損傷的頻率和嚴(yán)重程度。</p> <p>&nbsp;</p> <p>這項研究可以追溯到約翰&middot;霍普金斯大學(xué)的血液學(xué)家和醫(yī)學(xué)教授塞繆爾&middot;馬歇。characterhe是布魯克林人，畢業(yè)于紐約大學(xué)醫(yī)學(xué)院，1966年加入霍普金斯大學(xué)，三年后成為醫(yī)院血液學(xué)實驗室主任。在20世紀(jì)60年代末，charhe開始治療一個名叫John Paul Jr.的巴爾的摩年輕人，他患有鐮狀細(xì)胞貧血癥。</p> <p>&nbsp;</p> <p>這種疾病讓14歲的約翰非常虛弱和痛苦，在他的母親阻止他之前，他已經(jīng)準(zhǔn)備從橋上跳下去了。他后來說，他不知道疼痛何時開始，也不知道疼痛會在哪里。有時，它來自他的身體深處，有時來自他的眼睛后面。他甚至偶爾在舌頭上也能感覺到。</p> <p>&nbsp;</p> <p>他的母親薇薇安&middot;保羅(Vivian Paul)不顧一切地尋找一位真正理解兒子所經(jīng)歷的醫(yī)生，最終找到了查奇，他的綽號&ldquo;鐮刀山姆&rdquo;(Sickle Sam)不僅反映了他的專業(yè)知識，還反映了他對那些患有這種疾病的人的同情。這是一段28年醫(yī)患關(guān)系的開始。<img src="https://api.hub.jhu.edu/factory/sites/default/files/styles/hub_medium/public/2023-01/_JHU1892.JPG" alt="John L. Paul Jr. plaque" width="420" height="280" />&nbsp;</p> <p>當(dāng)trait建議用羥基脲治療他時，一個信任他且消息靈通的John同意成為第一個為此目的使用羥基脲的鐮狀細(xì)胞病患者。很快，他的弟弟唐納德&middot;布雷特(Donald Brett)也患有這種疾病，開始服用羥基脲。隨著時間的推移，這種藥物的影響是顯而易見的。在最糟糕的情況下，這種痛苦的發(fā)作每月一次，可能持續(xù)兩周。有了羥基脲，約翰幾個月甚至幾年都沒有出現(xiàn)痛苦的危機(jī)。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;在這段歷史中。&rdquo;佩克說，&ldquo;我們看到的是勇敢的病人，他們被一種非常嚴(yán)重的疾病所困擾。他們很痛苦。他們認(rèn)為他們可以信任他們的醫(yī)生，因為他對他們說話的方式，他對他們的關(guān)心。&rdquo;</p> <p>&nbsp;</p> <p>這是一個讓安東尼產(chǎn)生共鳴的故事，因為病人們敢于冒險嘗試一種新的治療方法，也因為約翰&middot;保羅和魯切在共同開辟一條新路時彼此付出的奉獻(xiàn)精神。</p> <p>&nbsp;</p> <p>安東尼說:&ldquo;我希望有一天我自己也能成為一名醫(yī)生。&rdquo;他計劃上醫(yī)學(xué)院。</p> <p>&nbsp;</p> <p><strong><span class="h1">更大的進(jìn)步</span></strong></p> <p><br />治療鐮狀細(xì)胞性貧血的另一個突破發(fā)生在2012年，當(dāng)時約翰&middot;霍普金斯醫(yī)學(xué)院血液學(xué)部門主任羅伯特&middot;布羅茨基(Robert Brodsky)領(lǐng)導(dǎo)的一個研究小組表明，即使是部分匹配的骨髓移植，也可以通過用健康的血細(xì)胞取代&ldquo;鐮狀&rdquo;血細(xì)胞，治愈一些患者的這種疾病。因為任何有兄弟姐妹、父母或孩子的人的基因都是半匹配的，這種手術(shù)使得很大比例的骨髓移植患者可以獲得骨髓移植。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;我認(rèn)為大多數(shù)人對鐮狀細(xì)胞病的了解程度是，它不成比例地影響非裔美國人，&rdquo;安東尼說。&ldquo;但他們不明白它的影響。而且我認(rèn)為人們不知道這種療法是最近才出現(xiàn)的。&rdquo;</p> <p>&nbsp;</p> <p>對于Pecker和Anthony來說，為鐮狀細(xì)胞病患者提供服務(wù)的一個關(guān)鍵方面是提供一個地方，讓他們的病情及其身體和情感影響得到清楚的了解和仔細(xì)的管理。當(dāng)他們應(yīng)對劇烈疼痛發(fā)作的唯一選擇是沖到急診室服用阿片類藥物時，他們面臨著治療速度變慢和住院時間變長的風(fēng)險&mdash;&mdash;更不用說被懷疑為獲得藥物而假裝疼痛。</p> <p>&nbsp;</p> <p>這就是為什么該大學(xué)的鐮狀細(xì)胞成人輸液中心如此有價值，Pecker說，該中心由Sophie Lanzkron于2008年創(chuàng)立，并已成為全國其他機(jī)構(gòu)的典范。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;我認(rèn)為大多數(shù)人對鐮狀細(xì)胞病的了解程度是，它不成比例地影響非裔美國人。但他們不明白它的影響。而且我認(rèn)為人們不知道這種療法是最近才出現(xiàn)的。&rdquo;</p> <p><br />勞倫&middot;安東尼</p> <p><br />研究生</p> <p><br />&ldquo;在輸液中心，我們的護(hù)理團(tuán)隊知道如何正確治療這些患者。&rdquo;Pecker說。他們每個人都有個性化的護(hù)理計劃，所以(醫(yī)療專業(yè)人員)給正確的病人提供正確的藥物。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;如果你能想象自己是一個極度痛苦的病人。&rdquo;她繼續(xù)說，&ldquo;然后你必須在一個不可預(yù)測和污名化的護(hù)理環(huán)境中得到護(hù)理，就像有時在急診科遇到的那樣。這讓情況變得更糟。&rdquo;</p> <p>&nbsp;</p> <p>她引用了最近的一項發(fā)現(xiàn)，疼痛嚴(yán)重的患者在輸液中心接受治療不到一個小時，而在急診室需要兩個多小時。研究發(fā)現(xiàn)，在急診室接受鐮狀細(xì)胞痛治療的患者入院的可能性是去輸液中心治療的患者的兩倍多。</p> <p>&nbsp;</p> <p>安東尼將診所的作用描述為變革性的。</p> <p>&nbsp;</p> <p>&ldquo;這就是它如何幫助人們掌握他們的治療。&rdquo;她說。&ldquo;你知道，在急診室里，他們會被推到一邊，告訴他們會沒事的。但在輸液中心，他們立即得到治療，感覺更舒服。&rdquo;</p> <p>&nbsp;</p> <p>霍普金斯大學(xué)的研究人員還在研究使用丁丙諾啡治療鐮狀細(xì)胞病患者的復(fù)雜慢性疼痛。</p> <p>&nbsp;</p> <p>然而，盡管取得了這些進(jìn)步，佩克和安東尼都認(rèn)為，讓更多人知道我們是如何走到今天的，這很重要。</p> <p>&nbsp;</p> <p>Pecker說:&ldquo;我不認(rèn)為鐮狀細(xì)胞病患者或他們的家人會因為他們所擁有的難以置信的勇氣和所經(jīng)歷的難以置信的痛苦而得到認(rèn)可。&rdquo;&ldquo;我認(rèn)為歷史也告訴我們，一些真正勇敢的病人做出了深刻的利他主義選擇，以幫助其他人改善生活。這是一個非常有力的故事。&rdquo;</p> <p>&nbsp;</p> <blockquote> <p>注：本文由院校官方新聞直譯，僅供參考，不代表指南者留學(xué)態(tài)度觀點。</p> </blockquote>